Queenie's 微笑的黃金

有個33歲男性患者，是被家人推來門診的，是固定在輪椅上，不固定著會滑下輪椅的狀態，感覺得到他來看門診家人也頗辛苦，他四肢形體部分萎縮，意識指令無法obey，但肌張力還算強，現在有氣切和鼻胃管。這次是媽媽和外籍看護陪同來看診。媽媽主訴患者牙齦增生，是居家口腔照護的牙醫師定期到宅洗牙時多次建議要來醫院切除，於是他們前來看診。 媽目測大概50多歲左右(?)，我覺得她精神和身體維持保養得不錯，我想我小孩30歲時我應該無法這麼好。口內看其實在腭側和舌側都明顯有牙齦增生，尤其在前牙區，內側的牙冠表面都被蓋住了，媽媽說其實這樣他們這樣幫患者口腔清潔很難清，所以決定帶他來處理。患者大部分都在中國醫就醫，是因為到宅醫療是中山醫師出力的，所以來到我們門診。我也好奇問一下他當時怎麼受傷的，媽媽說，他是15年前因為車禍(被捲到校車底下，衣服悶住導致腦傷)後變成這樣的狀態，其他沒有特別的系統疾病，他在家大多是臥床，白天偶爾會讓他坐起來，我們檢查患者身上沒有太明顯的壓瘡，看起來家人真的照顧得很好。我問媽媽說Phenytoin可以調整嗎，她說這睡前3顆已經吃了很久了，無法再降低，否則seizure會發作。聽到這，其實有深深的無奈，我回媽媽，你們真的照顧的很棒，但也很佩服她，這麼辛苦的照顧這樣一個小孩。媽媽笑著說，我也只能盡力啊！雖然幾乎整個口腔都有牙齦增生，我們和媽媽建議先處理上下前牙就好，之後久了可能也還會再增生。而且全身麻醉術後通常也需要患者能深呼吸幫助肺部擴張，我們無法知道他術後是否自呼的很好，所以出院時間很難確定，不過通常術後隔天可以出。媽媽了解了！ 說真的，牙齦增生的切除不是很困難的手術，不過背後這一串故事和病人教給我們的，更多。

     
      今天一早來作MRI，多虧有哥哥，讓我陪作MRI解鎖。前一天護理師打來叮嚀了我不知道重點是什麼的電話，總之，我們知道他拍攝時必須是要穩定的，可能需要要喝點藥，但藥很難喝可能會吐要帶衣服......反正最好是睡著的狀態。所幸一早喝完奶哥哥都沒睡，一直撐到8點多拍MRI，躺在艙裡淺睡狀態的拍完了，我在MRI room裡好像沒幫到什麼忙，感受了一下MRI裏面轟隆轟隆的，哥哥聽不到好像還不錯（還是他有聽到一點蚊子聲?），放射師回覆說，差強人意但還行😅。

        從出生時聽力篩檢沒過，其實讓我們多少有丁點擔心，倒是因為醫護人員職業，其實我還蠻坦然的，至少就文章告訴我們，Tietz syndrome沒有報告指出有智能低下的問題，那就萬幸了，反正遇到了就面對它處理它。出生一個月後，我們回ENT門診排了耳聲傳射(Otoacoustic emission，OAE)和聽能阻抗聽力檢查（Impedance audiometry ），中耳顯示結構功能正常，OAE看起來在某些頻率檢查下是Pass的（表示外毛細胞功能還ok）。出生後3個月排了ABR和ASSR，看起來都是要100分貝上下才有反應（我盡力了這太難懂），看起來電子耳的機率很大，首先得先到戶籍地申請身心障礙手冊，把證明辦好，同時也排了9月初影像（MRI）看耳蝸。等待的同時，因為我們在台中，也聯絡了婦聯基金會詢問一些課程方面的問題，社工會收集一些我們的基本檢查資料，同時告訴我們現在課程要等比較久（三十多人在等），基金會也有提供助聽器租借的服務，租金相對便宜（每個月兩耳800元），但因為位於西屯區，對我們來說路途遙遠就不考慮了，所以暫時感覺不到婦聯基金會能提供哪方面的協助。我們直接選擇在醫院中駐點的富聆來租助聽器。總之及早聽力的刺激對哥哥是比較好的。

    還是替這些事做個紀錄。星期二看了基因報告，在爸媽兩者的基因都是野生型基因(wild type)的情況下，哥哥這個算是個mutation(Heterozygote)，影響的位置是MITF(microphthalmia-associated transcription factor)，中文翻成小眼球相關轉錄因子，是細胞中參與調控酪胺酸酶表達的主要轉錄因子。他可調節黑色素細胞發育和生物合成黑色素的途徑。對照哥哥的理學檢查，有皮膚略白、毛髮偏金黃色、聽力喪失、藍灰色虹膜，蘇醫師告訴我們，他最有可能是Tietz syndromes。意外的很少見，是種顯性遺傳疾病。
    我實在太好奇了，回來挖了一些文章來看，當然也想知道哥哥可能會出現或擁有哪些特徵。沒想到，文章並不是太多，而且google很容易先找到一堆Tietze syndrome的資料。Tietz syndromes其特徵是先天性聽力喪失和全身皮膚、頭髮和眼睛色素減退。從pubmed快速的review下來，可能也會搭配有斜視/弱視的發生。有趣的是一篇泰國的文章，發現有Tietz syndrome的幾位患者，出現了Hypodontia, microdontia and double mesiodentes，推測 MITF 突變影響的患者的牙齒異常可能與 WNT signal pathway有關，因為 MITF 是藉由 LEF-1 binding site的 WNT signal pathway的target。文章太少，好吧我來觀察證實一下是否有出現XD。文章中也有描述，這類的聽損是以電子耳（cochlear implantation）來改善聽力。哥哥真的很像Queenie，很可愛也惹人憐。

       這一路懷孕到產後的過程，真的是奇幻之旅（？），怎麼說呢？從入院到出院，持續高血壓腳腫的問題，到產後一週水腫漸漸消退，血壓神奇的降下來，這些真的是一種和身體對話的過程。前幾天開始因為綁了幾次腹帶，為了消除被拉長的腹直肌，也做了幾次健身環，不知道是我太擔心還是過於期待，右下腰部的地方微微酸痛，還以為是自己太久沒活動筋骨健身環太吃力，星期一開始在右腰間冒出了一些水泡樣的疹子，帶狀皰疹實在太可疑了，去找了皮膚科醫師報到也確立診斷.....（依舊感謝有中山自家醫院，隨時提供我醫療幫助）好的，這個懷孕的路就是要來讓我唸書的就是。生產後身體真的是有莫大的改變，虧我這幾天還睡得很好足足八小時欸。是說前天我打完了AZ第一劑，中間吃了4顆panadol，是說沒什麼發燒發熱或肌肉痠痛，到今天（48小時）打針處也沒有不舒服，老人認證成功（？）。
       我在疹子出現的第二天開始吃1000mg Valtrex Tid，仿單建議需要吃到7天（這自費約3000元），並且要多喝水多喝水，搭配cataflam減緩可能的疼痛，疹子在不要破開的情況（最好3天內）就吃藥較好，疹子的地方不要抓，減少病毒釋出，也可以減少接觸感染，建議這一週不要接觸小孩。感謝還有沁美的超厲害的護理人員還能夠幫忙照顧兩兄弟。

兩天檳榔防治的課程下來，渡假兼上課的強化我對檳榔的sense阿，也真見到了有一群人默默的努力進行推"戒檳"，當然目前還沒有"戒煙班"來得根深柢固，而且戒檳也不同於戒煙的模式，不是那種可以用"貼片"騙著回家自個兒貼貼就可能戒檳的OK，外加上總是有台灣文化包袱的捍衛，使得本來為"檳榔問題"的字眼有時候不得不變成"檳榔議題"的敏感。
稱不上變得一個檳榔通，至少我像是翻了本檳榔近代史和習俗，也難怪這文化很難戒得徹底呀。不過因為這樣，對策如雨後春筍，很多前輩絞盡腦汁想出很多推廣和戒檳的"步數"，這是我由衷佩服的地方阿！雖然工作太常會遇到這些病友，聽他們現身說法早就司空見慣，不過以不一樣的身份和立場去聽的感覺徹底不同阿！熟知生統和民眾心理的李明憲老師舉了不少IDEA，聽著聽著不得不崇拜起他們的專業；他舉了一個可以推廣的點子，比如說搭配活動搭上紅布條宣傳的要因地適合達到作用，就不要掛在家樂福賣場，因為去家樂福的大多只會用聽的知道現場有什麼特價活動，也不要掛在垃圾車上因為人總是丟了就跑而且也太臭了阿！

嚼檳榔曾經是清朝貴族之間流行的雅事。聽課才知道，太多歷史經書中早有記載，甚至紅樓夢也寫出阿！比如說，一樣還是有婚嫁時會拿來當禮的檳榔，是代表多子多孫阿！檳榔成山的長，是很多家庭的生活仰賴(第一桶金)，很多卻也造成一家之主的倒下。土石流和口腔口咽癌是因之造成，耗得太多的國家人力金錢資源，這個問題真的不得不慎呀！話說，這兩天講著講著，突然很想到第一產地的台東去看一看這個特殊的文化呀！

每天try一個CVP 那我想  我就很厲害了
就像現在 on 口管比以前輕鬆得太多了
漸漸的   每個Anesthesiology Dr.很nice的指導下
我一樣又愛上麻醉科的感覺   重點是   真的是認識到很多人   很棒的醫師
昨天因為口頭上答應了洪主任  會參加COX-2 inhibitor的飯局
其實一直到今天早上一樣很掙扎  雖然辦的地點很棒  是我沒吃過沒到過的Hotel One
也一起算是和麻醉科一塊兒吃個飯吧
掙扎到其實也想回家休息
掙扎到想到Yes Man這部還真是有點啟發意的電影阿
我應該去的   反正也可以吃到高級的一餐阿
晚上   就也聽了兩個 鉅細靡遺 精簡扼要止痛藥的用法和注意事項
順同也吃了一餐還真的是有  "高" 級到晚餐
(27F的view也真不錯)
Stillman MJ, Stillman MT. Choosing nonselective NSAIDs and selective COX-2 inhibitors in the elderly. A clinical use pathway GERIATRICS 2007; 62(Feb):26-34.
 

這絕對不是第一天上班阿  只是前幾天在努力ER報告 所以還沒好好翻過ENT的書
這幾天活在某種恐懼下........  每天怕睡過頭的恐懼
鬧鐘叫不起我(還是我什麼時候按掉了也不知道)  對我也不是什麼新事件了
換了超大聲的鬧鐘  還是偶爾會發生原因不名的上班時間前10分鐘才嚇醒的事件
尤其 在一科7點要meeting的ENT    真的是獨特阿!!!!
這裡的蘇主任 一貫的台語問診醫療和教學  我想這個月的台語我會進步不少吧     
前幾天爸媽剛完成一日型健檢  順同用麻油雞溫暖了我的冰箱和我的胃  真開心!!
尤其是又開始冷到想裹著我的被子的這幾天
今天  從信箱拿了幾封信  有兩封從香港來耶  
快速一瞥  一封是友友俱樂部的(刊物)  另一封我挺猜不出來的   只看到尖沙咀字樣
回來一拆封  居然是半島酒店的回函和一本很精美的別冊  大意是收到我們的回覆意見表很開心  我在裡頭也寫出想去2009年即將OPEN的上海的半島
他們也願意再寄封通知來給我  最後看到manager的簽名
真不愧是一個高雅出眾的半島阿
話說 尖沙"咀"這字到底怎麼用注音打出來阿???

今早報告還算ok 承蒙大家照顧 主任的comment 還有主任順便邀來廠商來提供早餐
一整個熱情阿 ER的每個夥伴學長姊主任 
是耶 今天有人見到我 說我好像在"外面"很開心 有笑容 想想 對啊 ER真的可以學到很多 
又開始有捨不得的感覺 不太想局限在18診還是幾診的框框裡 只是想多一點學到更多書本的印證→這樣真的很好念咧
只是 原本所屬的單位也許已經刻板印象我本來上的班 （我卻一點也不想解釋阿） 
我真的偷偷崇拜起  外科主任(很像“神“)   還有內科主任和醫師(很像“仙“) 
直覺式的感覺到病人的徵候和給適當的處置 也讓我對“華盛頓“勾起閱讀的興趣